Kontinuierlich unkonjugierte Hyperbilirubinamie beim Pferd - ahnlichkeit mit dem Gilbert-Meulengracht-Syndrom

摘要

Gegenstand und Ziel: Bei einem vierjahrigen Vollbluthengst und einem 14-jahrigen Fjordpferd-Wallach mit Leistungsdepression über sieben Monate bzw. mehrere Jahre und Ikterus wird eine primar kontinuierlich unkonjugierte Hyperbilirubinamie nachgewiesen. Material und Methoden: Im Blut wurden die unkonjugierte und konjugierte Bilirubinkonzentration sowie die Enzymaktivitaten bestimmt. Es erfolgte eine überprüfung auf hamolytische Anamien (infektiose Anamie, immunbedingte Erythrozytolyse, Babesiose, Ehr-lichiose und primar intravaskulare Hamolyse) und chronisch entzündliche Lebererkrankungen (Ultraschall und Biopsie). Der Wallach wurde mit1 mg Phenobarbital/kg KM zweimal taglich p. o. über 20 Tage behandelt, um die Glucuronosyltransferase zu stimulieren und damit das unkonjugierte Bilirubin zu reduzieren. Die Konzentration des unkonjugierten Bilirubins beider Pferde lag bei Aufnahme zwischen 114,2 (konjugiert8,3) und 76,4(konjugiert8,8) u.mol/1 und blieb ohne Therapie im Beobachtungszeitraum von vier bzw. fünf Monaten konstant zwischen 111,2 (konjugiert 10,8) und 58,1 (konjugiert 9,3) mu mol/l. Der Cog-gins-Test (infektiose Anamie) beider Pferde war negativ und der indirekte und direkte Coombs-Test konnten keine autoagglutinierenden Antikorper (immunbedingte Erythrozytolyse) nachweisen. Weder Zoiten (Babesia equi) in Erythrozyten noch Morula (Anaplasma phagocytophila) in neutrophilen Granulozyten waren nachweisbar. Die Konzentration des freien Hamoglobins im Serum lag beim Fjordpferd im Referenzbereich (zu Beginn 1,07 mu mol/1; fünf Monate spater 1,36 mu mol/l). Beim Wallach liess sich die Konzentration des unkonjugierten Bilirubins mit Phenobarbital von 76,4 auf 61,6 u.mol/1 senken. Der Hengst wies zu Beginn leicht erhohte Aktivitaten der AST und y-GT auf. Die monatliche Kontrolle der Enzyme AST, y-GT, AP, GLDH und LDH beider Pferde ergab jedoch keine Abweichungen von den Referenzbereichen. Das Lebersonogramm des Hengstes zeigte eine normale Echogenitat des Parenchyms und keine erweitertenGefasse. Chronisch entzündliche Lebererkrankungen beim Hengst konnten mittels histologischer Untersuchung von Leberbioptaten ausgeschlossen werden. Schlussfolgerung und klinische Relevanz: Die Absenkung der Konzentration an unkonjugiertem Bilirubin durch Phenobarbital bei einem Pferd sowie der kontinuierlich erhohte Serumspiegel des unkonjugierten Bilirubins ohne Nachweis einer hamolytischen Anamie oder chronisch entzündlicher Lebererkrankungen bei beiden Pferden zeigt eine ahnlichkeit zum hereditarenGilbert-Meulengracht-Syndrom des Menschen. Die Aufnahme des unkonjugierten Bilirubins in die Leberzelle ist bei diesem Syndrom durch eine geringe Aktivitat der Glucuronosyltransferase vermindert. Wie in diesen Fallen mit mildem Ikterus ist die primare von der sekundaren unkonjugierten Hyperbilirubinamie (hamolytische Anamien, Lebererkrankungen) zu unterscheiden.