Differenzialdiagnose der Philadelphia-Chromosom-negativen leukämoiden Erkrankungen

摘要

Die Gruppe der Philadelphia-Chromosomnegativennleuk鋗oiden Erkrankungen weistneine gro遝 Heterogenit鋞 in Hinblick auf ihrenklinisch-morphologischen Befunde auf,wobeinsich entsprechend den FAB-Richtliniennsowie auch der WHO-Klassifikation eigenst鋘digenEntit鋞en mit unterschiedlichennmorphologischen Merkmalen unterscheidennlassen.Insbesondere durch das Auftreten einernDysgranulopoiese,dem Ausma?der Monozytose,neiner Basophilie, der Anzahl dernreifen sowie unreifen Granulozyten im peripherennBlut und dem Anteil der Erythropoiesenim Knochenmark sind viele dieser F鋖le alsnatypische chronische myeloische Leuk鋗ien(aCML) oder chronische myelomonozyt鋜enLeuk鋗ie (CMML) zu klassifizieren.Das wesentlichenMerkmal einer aCML ist die granulozyt鋜enDysplasie in Kombination mit einernsignifikanten Vermehrung unreifer myeloischernVorstufen im peripheren Blut.Charakteristischnfür die CMML ist demgegenüberneine absolute Monozytose und wie ausdrücklichnin der WHO-Klassifikation festgelegt,nk鰊nen myelodysplastische und myeloproliferativenVer鋘derungen beobachtetnwerden.Da jedoch eindeutige zytogenetischenoder molekularbiologische Marker fürnbeide Erkrankungen fehlen, bleibt die Klassifikationnvon Patienten schwierig, die einerseitsnüberlappende Befunde aufweisen odernnicht alle geforderten diagnostischen Kriteriennerfüllen. Eine weitere diagnostische Unsicherheitnfindet sich daher in F鋖len von aCMLnmit signifikanter Monozytose, da hier die Abgrenzungngegenüber einer CMML problematischnist. Schlie遧ich müssen auch ausgepr鋑tenleuk鋗oide Reaktionen und die sehr seltenenchronische Neutrophilen-Leuk鋗ien(CNL) in die differenzialdiagnostischen überlegungennmit einbezogen werden.Zusammenfassendnerlaubt jedoch die sorgf鋖tigenmorphologische Analyse sowohl der Knochenmarkshistologie als auch der peripherennBlutausstriche und der Knochenmarksaspiratendie Abgrenzung von Patienten mitnunterschiedlicher Prognose und therapeutischemnAnsprechen.