费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤转化为急性白血病八例并文献复习

摘要

目的 分析费城染色体阴性(Ph-)的骨髓增殖性肿瘤(MPN)转化为急性白血病(AL)的疾病进展过程,并探讨其发病机制及治疗情况.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2013年7月至2017年12月收治8例Ph-MPN转化为AL患者转化前后的临床资料,同时对相关文献进行复习.结果 8例MPN患者均转化为急性髓系白血病(AML),中位转化时间为47.5个月(2～180个月),转化后中位生存时间为2个月(1～17个月).4例转化后行AML相关分子生物学检查的患者中3例出现新的突变基因.1例难治患者口服芦可替尼治疗后疾病稳定.结论 MPN转化为AML的患者临床预后差,生存期短.异基因造血干细胞移植是唯一已知的潜在治愈策略,JAK2抑制剂可能有效.