Schleimhautbeteiligung bei blasenbildenden Erkrankungen

摘要

Die Beteiligung von oraler und genitaler Schleimhaut bzw. der Konjunktiven im Rahmen seltener („rare“ = “orphan diseases“), genetisch (Epidermolysis bullosa hereditaria) oder autoimmunologisch (z. B. Pemphigus vulgaris, Schleimhautpemphigoid, Epidermolysis bullosa acquisita) bedingter bullöser Dermatosen ist bei chronischem Verlauf durch eine signifikante Morbidität gekennzeichnet. Deshalb verdienen die Schleimhautläsionen, insbesondere bei anfänglich regionaler Beschränktheit und wegen ihrer Therapieresistenz besondere Beachtung. Dazu werden in dieser Übersichtsarbeit klinische, pathogenetische, diagnostische und jüngst forcierte therapeutische Aspekte diese Erkrankungsgruppen betreffend diskutiert. Chronic involvement of orogenital and conjunctival mucosa in the course of either genetically based (epidermolysis bullosa hereditaria) or auto-immunologically mediated (as for example pemphigus vulgaris, mucous membrane pemphigoid or epidermolysis bullosa acquisita) blistering diseases can cause significant morbidity. To provide accurate care, recognition of clinical, pathogenic and diagnostic features as well as awareness of recent advances in the development of new therapeutic modalities are mandatory and thus will be discussed in this review. Schlüsselwörter Epidermolysis bullosa (acquisita) - Pemphigus - Schleimhautpemphigoid - Gentherapie - Rituximab Keywords Epidermolysis bullosa (acquisita) - Pemphigus - Mucous membrane pemphigoid - Gene therapy - Rituximab