Bronchiektasen und Infekthäufigkeit bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Wert der hochauflösenden Computertomographie

摘要

Ziel der Studie war, die Prävalenz von Bronchiektasen bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zu bestimmen und ihr Ausmaß mit der Infekthäufigkeit zu vergleichen. Material und Methode: Hochauflösende Computertomographien (HRCT) von 23 Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel wurden retrospektiv auf Ausdehnung, Schweregrad und Lokalisation von Bronchiektasen, Bronchuswandverdickungen und Emphysemausdehnung untersucht. Thoraxübersichten und klinische Angaben zur Infekthäufigkeit dienten zur Korrelation. Ergebnisse: Die HRCT zeigte Bronchiektasen bei 14/23 Patienten, Bronchuswandverdickungen bei 3/14 und ein panlobuläres Emphysem bei 23/23. Die Thoraxübersicht zeigte Bronchiektasen bei 4/23 Patienten. Nur zwei der 9 Patienten ohne Bronchiektasen hatten Infekte, alle 8 Patienten mit ausgedehnten Bronchiektasen hatten viele Infekte. Schlußfolgerung: Bronchiektasen sind bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel häufig und mit rezidivierenden Infekten verbunden. Mit der HRCT kann das Infektrisiko besser als mit der Thoraxübersicht abgeschätzt werden.%Purpose of this study was to determine the prevalence of bronchiectasis in patients suffering from alpha-1-antitrypsin deficiency and to compare its extent with the frequency of infections. Material and methods: High resolution CT examinations (HRCT) of 23 patients with alpha-1-antitrypsin deficiency were retrospectively assessed for extent, severity and localisation of bronchiectasis, bronchial wall thickening and extent of emphysema. Chest radiographs and clinical records were available for correlation. Results: HRCT scans showed bronchiectasis in 14 of 23 patients, bronchial wall thickening in 3/14, and panlobular emphysema in 23/23. Chest radiographs showed bronchiectasis in 4/23 patients. Only two of 9 patients without bronchiectasis had a history of infections; all 8 patients with multiple bronchiectasis had a history of recurrent infections. Conclusion: Bronchiectasis is a common finding in alpha-1-antitrypsin deficiency, and is associated with recurrent infections. HRCT is superior to chest radiography as an indicator for the risk of infection in these patients.