L'hamartome adénomatoide naso-sinusien: à propos d'un cas

摘要

Introduction: Hamartomas are non-malignant malformations or inborn errors of tissue development. In the head and neck region, especially in the nasal cavity and the ethmoid sinuses, they are relatively rare. Patients and methods: A case of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the ethmoid sinus and a review of literature are reported in order to describe the diagnostic and therapeutic management of this tumour. Results: A 74-year-old man complaining for unilateral nasal obstruction for years was referred to our institution. Clinical and radiological studies revealed a large infra-nasal tumour, osteolytic in nature, arising from the right ethmoidal sinus. Fifteen months after a complete excision of the tumour using an endoscopic procedure, the nasal cavity was free of tumour. Discussion and Conclusion: Very rare and classified as non-malignant tumours, hamartomas are composed of excessive proliferation of one or more cellular components specific to a given tissue. They can grow out of any part of the boby, for example the surface epithelium, seromucous glands and vessels. Hamartomas commonly originate from the lung, kidney and intestine. Their localisation in the nasal cavity, especiallly in the ethmoid sinus, is unusual, but it is reallv important to be known to distinguish hamartomas from papillomas and adenocarcinomas, not to perform useless and destructive surgery.%Introduction: les hamartomes correspondent à des malformations ou des erreurs de développement embryonnaire de certains tissus, non malignes. Leur localisation dans la sphère ORL et surtout dans la cavité nasale et l'ethmoïde est excep- tionnelle. Patients et méthodes: le cas d'un patient présentant un hamartome ethmoïdal est ici rapporté et nous donne l'occasion, avec l'aide d'une revue de la littérature, de faire le point sur la prise en charge de cette pathologie. Résultats : un homme de 74 ans présentant une obstruction nasale unilatérale depuis plusieurs années a été adressé en consultation dans notre établissement. Le bilan clinique et radiologique a mis en évidence une volumineuse lésion développée aux dépens de l'ethmoïde, avec des signes d'ostéolyse. Quinze mois après une exérèse chirurgicale complète par voie endoscopique, aucun reliquat tumoral n'apparaissait. Discussion et Conclusion : tumeurs rares et bénignes, les hamartomes sont composés d'une prolifération d'un ou plusieurs composants spécifiques d'un tissu donné. Ils peuvent se développer au sein de n'importe quel organe, que ce soit sur un épithélium de surface, dans une glande séromuqueuse ou dans un vaisseau sanguin. La plupart des hamartomes sont retrouvés au niveau des poumons, des reins et de l'intestin. Dans la sphère ORL, et surtout dans la cavité nasale et l'ethmoïde, leur présence est exceptionnelle, mais il importe d'en faire le bon diagnostic et de ne pas les confondre avec un papillome inversé ni surtout avec un adénocarcinome tant les conséquences thérapeutiques sont différentes.