【24h】

Crioglobulinemias

机译:球蛋白血症

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摘要

Las crioglobulinemias son una forma especial de vasculitis sistémica secundaria a la presencia de inmunoglobulinas circulantes que se precipitan a temperaturas menores de 37 °C y se solubilizan nuevamente con el aumento de la temperatura. Esta precipitación lleva a una vasculitis sistémica de medianos y peque?os vasos, como consecuencia de la presencia de complejos inmunes circulantes y expansión clonal de linfocitos B. Este grupo de entidades debe sospecharse en pacientes con fenómeno de Raynaud, signos clínicos de isquemia periférica en ausencia de enfermedad vascular, cianosis de orejas, nariz y dedos inducida por el frío, vasculitis cutánea, glomerulonefritis membranoproliferativa y gammopatías monoclonales, principalmente. La presencia de crioglobulinas circulantes, la disminución en los niveles de complemento, usualmente de los componentes tempranos como el C4 y el C1q, y la púrpura ortostática son característicos de la enfermedad. El tratamiento de las crioglobulinemias depende de la severidad de los síntomas, la enfermedad de base, la presencia del virus de la hepatitis C y el tipo de crioglobulinas. Las principales causas de muerte en estos individuos son: los compromisos renal, hepático y gastrointestinal, las infecciones, sexo masculino y criocrito mayor a cinco por ciento.
机译:低温球蛋白血症是系统性血管炎的一种特殊形式,是继发于循环免疫球蛋白的继发性免疫球蛋白,其在低于37°C的温度下沉淀并随着温度的升高而重新溶解。由于存在循环免疫复合物和B淋巴细胞的克隆性扩张,这种沉淀导致中小血管系统性血管炎,这组个体应被怀疑患有Raynaud现象,周围性缺血的临床症状的患者。没有血管疾病,以寒冷引起的耳朵,鼻子和手指发,皮肤血管炎,膜增生性肾小球肾炎和单克隆血友病为主。该疾病的特征是循环性冷球蛋白的存在,补体水平的下降(通常是早期成分,例如C4和C1q)以及正常体紫癜。冷冻球蛋白血症的治疗取决于症状的严重程度,潜在疾病,丙型肝炎病毒的存在以及冷冻球蛋白的类型。这些人的主要死亡原因是:肾脏,肝脏和胃肠道疾病,感染,男性和冰冻比重超过5%。

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