Correla??o entre a síndrome antifosfolipídica e a crioglobulinemia: série de quatro casos e revis?o da literatura

摘要

Resumo Introdu??o: A crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos que normalmente envolvem a pele, os rins e os nervos periféricos. A síndrome antifosfolipídica (SAF) é um transtorno da hipercoagulabilidade autoimune que provoca trombose dos vasos sanguíneos. Pode se manifestar como um distúrbio microtrombótico que afeta múltiplos órg?os, denominado SAF catastrófica. Objetivo: Esta série de casos objetiva descrever os desafios de diagnóstico e tratamento que surgem quando esses dois graves transtornos est?o presentes simultaneamente no mesmo paciente. Métodos: Foram descritos quatro pacientes internados em nosso hospital em decorrência de danos graves a múltiplos órg?os mediados pela vasculite crioglobulinêmica com SAF concomitante. Resultados: As manifesta??es clínicas incluíram úlceras de perna, livedo reticular, insuficiência renal e neuropatia periférica. As etiologias sugeridas para a combina??o de síndromes foram a hepatite C, o lúpus eritematoso sistêmico e a doen?a mieloproliferativa retal associada a linfoma de zona marginal tipo células B. Todos os pacientes foram tratados com anticoagulantes, altas doses de corticosteroides, rituximabe, gamaglobulinas intravenosas e troca de plasma. Conclus?o: A rara associa??o entre a SAF grave ou catastrófica e a crioglobulinemia deve ser considerada por médicos que atendem pacientes com isquemia ou necrose de múltiplos órg?os.