单克隆丙种球蛋白病相关性冷球蛋白血症肾损害诊治

摘要

Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG)发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg)相关.Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg组成,Ⅰ型CG的基础疾病为B细胞淋巴增殖性疾病,多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS),其次为多发性骨髓瘤及华氏巨球蛋白血症等恶性病;Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM与多克隆IgG组成,Ⅱ型CG的基础疾病绝大多数为感染性疾病(丙型肝炎病毒感染最常见),少数为干燥综合征等自身免疫性疾病.它们继发的肾炎(GN)主要为膜增生性肾小球肾炎.文章对这两型CG及其GN的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论.