Forma de heidenhain da doen?a de creutzfeldt-jakob: relato de um caso

摘要

Registro de um caso da doen?a de Creutzfeldt-Jakob, forma de Heidenhain, que se caracteriza por comprometimento visual importante. As manifesta??es iniciais consistiram de distúrbios visuais. A paciente evoluiu para franca demência, ao lado de manifesta??es piramido-extrapiramidais. Além dos dados clínicos o EEG mostrou atividade periódica característica da doen?a. O estudo anátomo-patológico confirmou o diagnóstico clínico mostrando altera??o esponjosa, degenera??o neuronal e astrogliose. Além do quadro clínico, eletrencefalográfico e anátomo-patológico s?o discutidos os aspectos etiopatogênicos da doen?a.