ADAMTS13的临床意义研究新进展

摘要

ADAMTS13是一种金属蛋白酶，主要在肝星状细胞中表达，特异性切割具有促血栓作用的大分子血管性血友病因子（von willebrand factor, VWF）多聚体。ADAMTS13缺乏可导致超大分子VWF多聚体（UL-VWFM）持续存在于血管内，诱导血小板聚集，引发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。近年来，人们对ADAMTS13在血液病、肝病、心脑血管病和感染性疾病的发病、治疗与预后中的作用有了更深入的认识。