生酮饮食对25例癫痫性脑病患儿疗效的临床回顾性研究

摘要

目的 评估生酮饮食(KD)对癫痫性脑病患儿的疗效及影响因素.方法 选择2010年3月至2019年10月在我院确诊的25例癫痫性脑病患儿,其中west综合征14例,Lennox-Gastaut综合征2例,Dravet综合征1例,其他8例,采用改良的Johns-Hopkins方案启动KD,采用Eagle量表评价其疗效,观察记录KD治疗的依从性、不良反应以及KD对脑电图(EEG)和认知功能的影响.结果 KD治疗12周时,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级疗效分别为8％(2/25例)、12％(3/25例)、32％(8/25例)和36％(9/25例),退出12％(3例).KD对不同癫痫证型疗效不同,Dravet综合征1例治疗后无发作;治疗West综合征的有效率为32％,疗效较好.治疗12周时总有效率为12％.但在KD治疗过程,随持续时间延长,疗效有波动,亦有无法坚持而退出治疗者.患儿退出治疗的主要因素为不耐受、疗效不佳及配餐不便.至48周时认知功能明显改善3例.共有18例患者出现不良反应,不良反应随治疗的持续多可逐渐改善.1例因肝功异常退出,6例不耐受退出,9例因疗效不佳退出治疗.结论 KD对癫痫性脑病患儿有一定疗效,EEG背景节律改善,发作间期癫痫放电频率下降,有利于减少癫痫发作.KD对认知功能可能有改善作用.其不良反应是影响患者坚持KD治疗的主要因素之一,后续应关注于提高KD治疗的依从性以及配餐口感与便利性.