经典生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的临床疗效研究

摘要

第一部分经典生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的临床疗效研究
　　 目的:生酮饮食(ketogenic diet，KD)是治疗儿童难治性癫痫的一种非药物性治疗方法。早在《圣经》年代禁食就被用于治疗抽搐和癫痫，20世纪20年代逐渐提出KD的概念，并将其用于癫痫治疗，应用逐渐广泛。但随着新型抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)的不断涌现，KD越来越不受人们的重视。大量AEDs的临床应用，仍有约1/3的癫痫患者发作得不到有效控制，KD又逐渐的回归到人们的视线中并广泛用于儿童难治性癫痫的治疗。目前关于KD作用机制仍然处于研究中，对于KD治疗难治性癫痫的疗效、耐受性及不良反应等方面的研究不断涌现。本文就KD治疗儿童难治性癫痫的长期疗效及其耐受性进行研究，评估长期KD的不良反应。
　　 方法:选取在我院2011年5月-2013年3月进行KD治疗的难治性癫痫患儿，参考霍普金斯医院的经典KD方案，按照我院自身情况制定的经典KD进行治疗。KD开始后随访调查至少1个月，并对其治疗效果进0行回顾性分析研究，癫痫发作减少≥50％认为KD治疗有效。对KD对脑电图的影响、对神经系统发育的影响进行评估，分析性别、发病年龄、病因学、家族史、抗癫痫药物的应用等方面对KD疗效的影响。
　　 结果:本次研究中共有73例患儿，其中有3例患儿于KD早期因各种原因退出（1例严重腹泻，1例KD无效，1例拒食），余70例患儿中33例女性，37例男性，KD开始的平均年龄为38.5月±32，平均随访时间为6.65月±3.87。随访3个月及以上时，其中30/57(53％)患儿有效，10/57(18％)完全缓解，27/57(47％)无效。在有效的患儿中，KD治疗3月后，EEG的背景活动明显改善，发作间期癫痫放电频率明显减少。另外患儿认知功能及运动智力发育水平也渐提高。
　　 KD疗效与病程长短之间仍存在争议，男性患儿较女性疗效好，部分性发作患儿KD疗效较差。但是有15/35(43％)婴儿痉挛（infant spasm，IS），7/15(47％)癫痫（未分型），2/2(100％)例Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS)，2/2(100％)例Doose综合征有效，1/2(50％)结节性硬化继发癫痫KD治疗后一直无发作并过渡至正常饮食。
　　 KD治疗的不良反应中，其中腹泻有13例(19％)，呕吐16例(23％)，便秘11例(11％)，低血糖4例(6％)，感染4例(6％);KD治疗3月及以上时出现4例(6％)低蛋白血症，4例(6％)高脂血症，1例(1％)脂肪肝，1例(1％)肾结石。但并不影响KD的正常进行，经过对症处理、补充白蛋白、降低饮食比例、多饮水并及时复查后消失，继续KD治疗。
　　 结论: KD治疗儿童难治性癫痫疗效确切，不仅仅能够减少癫痫发作次数，而且可以明显改善患儿脑电图情况，促进患儿神经系统发展及认知功能改善。另外，KD所引起的副作用并非致命性，仍可耐受并继续KD治疗，这终将成为一项理想的癫痫治疗方法。
　　 第二部分
　　 生酮饮食
　　 生酮饮食(Ketogenic Diet，KD)用于治疗儿童难治性癫痫已有90多年的历史。大约有1/3的癫痫患者应用2种或2种以上的正规抗癫痫药物治疗后仍有反复癫痫发作，在这些人群中部分患者KD治疗疗效明确，并且应该早期应用。本文综述了生酮饮食历史演进，阐述了KD的各种不同的临床应用类型，各种可能的作用机制以及KD用于治疗各种不能进行手术治疗的成人和儿童的部分性和全面性癫痫发作的临床资料。另外本文还综述了生酮饮食的启动、维持以及不良反应监测的基本方法。本文也对目前生酮饮食用于治疗各种神经系统疾病的各项临床资料进行了总结。

目录

声明

摘要

符号说明

第一部分 经典生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的临床疗效研究

前言

资料与方法

结果

讨论

结论

附表

附图

参考文献

第二部分 生酮饮食

致谢