溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性12例临床分析

摘要

目的探讨以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的临床特征,以提高该病的早诊断率.方法对12例以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性病例进行临床总结.结果所有的病例均表现为进行性贫血、黄疸、小便颜色加深,甚至酱油色尿,不同程度的肝脏肿大,脾肿大,而溶血相关检查均阴性.结论5岁以上儿童的不明原因溶血应警惕肝豆状核变性.