儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征临床分析

摘要

目的 探讨儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)的临床特征.方法 回顾性分析2例APS患儿的临床资料,并结合文献复习总结其临床特点.结果 1例患儿7年前出现免疫性血小板减少性紫癜,5年后出现甲状腺肿大伴有自身免疫性甲状腺病,治疗期间出现甲状腺危象治疗无效死亡.1例患儿家族有近亲结婚病史,主要表现为甲状腺弥漫性肿大,伴有明显消瘦,明确自身免疫性甲状腺病合并有1型糖尿病.结论 APS同一患者先后或同时出现2种及以上内分泌腺自身免疫疾病.各种自身免疫性疾病及多种内分泌疾病的发生间隔时间长,临床表现复杂多变.APS易出现甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等急危重症,病死率高.