系统性红斑狼疮相关性血液病血液学异常临床特点

摘要

为了研究系统性红斑狼疮相关性血液病(SLERHD)患者血液学异常的临床特点,探讨鉴别诊断的依据,采用SPSS/PC软件对92例SLERHD患者的血液学检查资料进行回顾性分析总结.结果发现:此类患者临床表现及血像缺乏特异性,但所有病人都具备SLE相关的多种自身抗体阳性、血清球蛋白增高及不同程度的皮肤、关节症状.以贫血为首发症状者67例(72.8%),以皮肤粘膜紫癜为主要表现者39例(42.4%),以溶血性贫血为首发症状者17例(18.5%),白细胞减少56例(60.9%),血小板减少54例(58.7%),全血细胞减少者41例(44.6%).骨髓有核细胞增生良好,其中活跃者57例(61.9%),明显活跃者35例(38.1%);粒/红(G/E)多数正常,＞3者59例(64.1%),＜3者33例(35.9%),17例溶血性贫血者Coombs试验均为阳性,G/E＜1;巨核细胞增多者80例(86.9%),正常者11例(11.9%),＜7个/片者1例(1.1%),中性粒细胞硷性磷酸酶(NAP)积分均为阴性.结论:虽然SLERHD临床表现多种多样、血像缺乏特异性,但所有病人都具备SLE相关的多种自身抗体阳性、血清球蛋白增高及不同程度的皮肤关节症状,属于增生性贫血,Ret,G/E和骨髓粒、红、巨核三系细胞数增多或正常,NAP阴性,可与再生障碍性贫血(AA)鉴别;细胞形态基本正常、无病态造血可与骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别;多种自身抗体阳性可与单纯的原发性血小板减少性紫癜(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及Evans综合征鉴别.