造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗

摘要

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道血栓性微血管病(TMA)是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症,此前国内尚无报道.自2002年5月至2004年7月,在本研究所修订日期:allo-HSCT的患者总计373例,其中184例为HLA配型全相合,189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植.为探索TMA的临床及其病理学特征,本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻修订日期:结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究.结果发现,7例患者样本具有TMA特征性病理学改变,占活检例数的23.3%(7/30).全部患者均伴有巨细胞病毒(CMV)血症和CMV疾病(CMV-IP 5例、CMV肠炎2例);5例伴有乳酸脱氢酶(LDH)增高.TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓;血管内皮细胞肿胀、剥脱,伴有或不伴有血管周围出血.3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征;4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变.3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎,均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征(VOD)、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症.在移植后活存101-254天.结论:诊治肠道GVHD的同时应排查TMA,病理学特征可资鉴别;与此同时,初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征,其治疗反应及转归也有差异.