Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy(PTTM)の臨床,画像および病理学的特徴

摘要

pulmonary tumor thrombotic microangiopathy(PTTM)はHerbayら1)が提唱した,単なる腫瘍塞栓ではなく,それを契機として局所的に凝固が亢進し,血管内膜の肥厚,肺高血圧,溶血性貧血,播種性血管内凝固症候群などを呈する疾患概念である。 その機序にはvascular endothelial growth factor(VEGF)やtissue factor (TF)などのサイトカインの関与が指摘されている。 頻度は癌の剖検例の0.9 - 3.3%にみられると報告されており,通常の腫瘍塞栓が18-68%に合併することと比較するとまれな臨床像である。