31例原发性骨髓纤维化患者的临床及预后分析

摘要

目的:研究本院近年来收治的原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床表现、实验室检查特点及影响预后的危险因素,并对几种预后评分系统进行比较.方法:描述本中心患者临床特点、治疗及转归.采用单因素Kaplan-Meier方法分析预后因素,使用Log-rank法进行检验;采用COX回归模型进行多因素分析.结果:贫血在本中心更常见,JAK2 V617F突变在本中心更常发生,异常染色体核型少见,全身症状、脾脏肋缘下≥8 cm、血红蛋白＜100g/L、血小板数＜ 100×109/L、乳酸脱氢酶高于2倍正常值与不良预后有关;多因素分析显示,有全身症状,血小板数＜100×109/L与预后仍相关.结论:国内PMF患者贫血比例较国外多见,有全身症状及血小板计数＜100×109/L是预后的独立危险因素.LILLI、改良IPSS、改良DIPSS预后评分系统适用于本中心数据.