以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点

摘要

目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习。结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎。经糖皮质激素治疗,肌力、皮疹、肌酸激酶指标好转。激素治疗期间出现皮下结节,结节病理活检确诊为DLBCL;患者出现反复发热、脾大、三系减少、纤维蛋白原下降、甘油三脂升高、铁蛋白升高、sCD25升高、NK细胞活性下降、骨髓中可见噬血细胞,临床考虑HPS。因患者拒绝化疗,仅予以“DXM+VP-16”治疗HPS,后因病情恶化死亡。结论:DM为首发临床表现的累及皮肤的DLBCL合并HLH病例相对少见。对于新诊断的DM患者,应尽早进行肿瘤筛查,使患者得到早期的诊断及有效治疗,以提高生存率。