弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

摘要

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,症状不典型,易误诊、漏诊,且肿瘤相关性HPS病情凶险,病死率高.2013年1月,笔者收治弥漫大B细胞淋巴瘤相关HPS患者1例.现报告如下.