老年获得性血友病A三例及文献复习

摘要

例1，男，58岁。因四肢皮肤大片瘀斑伴关节肿痛4d于2000年7月31日入院。患者既往体健，4d前针灸、拔火罐后出现四肢皮肤瘀斑、膝及踝节肿痛并活动受限，进行性加重。入院后体检：贫血貌，四肢皮肤尤其是关节处大片瘀斑，右膝关节、踝关节肿胀压痛。实验室检查：Hb68g／L，WBC、PLT正常；血小板粘附、聚集试验正常；血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原测定均正常，3P试验阴性，部分凝血活酶时间（APTT）69．5s（正常对照35s），凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）9％（正常值50％～150％），血管性血友病因子（vWF）290％（正常值50％～160％）；门冬氨酸氨基转移酶（AST）456U／L（正常〈40U／L），肌酸激酶11130U／L（正常25-200U／L）；ENA系列（抗Sm抗体、抗SSA、抗SSB、抗ds-DNA、抗核抗体）及免疫球蛋白正常。诊断为获得性血友病A。治疗予醋酸去氨加压素（DDAVP）8μg／d，丙种球蛋白25g／d×5d，地塞米松10mg／d，静脉滴注；环磷酰胺（CTX）100mg／d，口服；并予新鲜冰冻血浆和冷沉淀。10d后患者症状明显好转，地塞米松逐渐减量，第18天APTT基本恢复正常，第30天FⅧ：C上升至50％以上，复查Hb、AST和肌酸激酶也恢复正常范围。后以强的松15～10mg／d维持治疗2个月，随访至今无复发。