单纯感音神经性聋和耳硬化症

摘要

单纯感音神经性聋在耳科临床并不少见。然而 ,耳硬化症 ( OS)引起的单纯感音神经性聋却非常罕见。该作者报道一例由耳硬化症引起的单纯感音神经性聋。男性 ,30岁。六年来双耳进行性听力减退。无特殊就医史 ,无家族耳硬化症史。言语和耳部检查正常。无前庭异常发现。纯音听力检查发现双侧感音神经性聋 ,左耳更明显。鼓室图 A型 ,声反射 (机器限定范围内 )双耳消失。ABR右耳听阈 30 d B,左耳听阈 70 d B。潜伏期无延迟。高清晰度 CT扫描见双侧耳蜗囊内多发的大片密度减低的融合硬化灶。囊内融合的透明区是环状。耳囊内矿物质脱失带几乎表现在耳蜗整个轮廓。在两边 ,病灶似乎达到了镫骨足板。病人经氟