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以厌食、营养不良为首发症状的颅咽管瘤一例

         

摘要

@@ 患儿rn女性8岁,入院前二周因暴食受其父亲打骂后出现进食后即吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物,饮水无呕吐.入院前三天,症状加剧,饮流质亦吐,不进食亦吐口水.拟"急性胃炎"入院.患儿无头痛,无多饮、多尿,无偏瘫、癫痫发作.个人史足月顺产,出生体重2.3Kg,人工喂养,挑食,胃纳差,身高和同龄儿一致,体重偏轻,无明显发育停滞, 否认慢性消化道疾病史,否认视力下降.入院体检T37.0℃,神志清,神萎软, 身高119cm,体重17kg,唇干,皮肤弹性欠佳,腹部、躯干、四肢皮下脂肪减少,全腹无压痛.双瞳孔等大等圆,眼球同向活动自如,无口角歪斜,四肢肌张力佳,肌力V级,腱反射存在,双侧巴氏征阴性,无视神经乳头苍白、水肿.辅助检查尿比重1.010,乙肝二对半阴性,核心抗体IgM阴性,CRP<8mg/L.腹部B超肝胆胰脾肾未见异常.生化SCOT48,SGPT1 2,r-GT11,总胆固醇223,甘油三脂1.04,总蛋白28,白蛋白49,TSH3.1,FT34.9,FT4 12.2,血电解质、钠143,钾4.6,氯105,胸片阴性.头颅CT示"蝶鞍上方低密度肿块,最大层面 5×5cm,部分鞍上池,第三脑室封闭,肿块周围见部分钙化".MRI示"鞍上肿块伴坏死囊性变,阻塞性脑积水,梗阻位于孟氏孔".确诊颅咽管瘤,家属放弃进一步治疗.

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