结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

摘要

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是一种较为少见的非霍奇金淋巴瘤，其发病与EB病毒感染关系密切，主要累及鼻腔、中轴面部、副鼻窦等，其病理组织学特征为瘤细胞呈血管中心浸润、血管破坏以及凝固性坏死。瘤细胞免疫表型最大的特点为CD56+，绝大多数病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白。早期NK/T细胞淋巴瘤对放疗较为敏感，治疗上应首选放疗，含蒽环类药物的方案疗效不理想，非蒽环类的方案尤其是含L-asp的方案显示出较好的效果，造血干细胞移植可作为Ⅲ～Ⅳ期患者缓解后的首选治疗方法。本文就KNKTCL的病因及发病机制、临床表现、病理、免疫及遗传学特征、诊断、治疗及预后的研究进展进行了综述。