成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

摘要

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况.结果 男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12).免疫组化为CD1a、S-100阳性.12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗.结论 朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化.