普通变异型免疫缺陷病研究进展

摘要

抗体缺陷是原发性免疫缺陷病的主要亚类,目前根据血清抗体水平及外周B淋巴细胞数目将抗体缺陷分为三类：（1）患者B细胞数量和血清Ig水平明显降低,被定义为无丙种球蛋白血症,由相关信号分子如BTK或前B细胞受体组成成分突变所引起的B细胞发育障碍。（2）患者B细胞数量正常,IgM正常或增高,IgG和IgA明显下降,为抗体类别转换障碍。