颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察

摘要

目的　研究颅内原发性内胚窦瘤 (EST)的临床病理特点 ,探讨其组织发生。方法　临床资料分析及运用组织学、组化、免疫组化 (ABC或S P法 )和电镜观察 6例颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤。结果　 6例EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤中 ,男性 5例 ,女性 1例 ,年龄 5～ 16岁 ,平均 10岁 ,临床以颅内高压为主要症状。EST组织学特点 :疏松网状结构、嗜酸性透明小球及基膜样物形成、腺泡状和腺管状结构 ,部分伴有“血管套”结构、多囊性卵黄囊结构。免疫组化 :瘤细胞AFP、CEA和α 1 抗胰蛋白酶 (+)。电镜观察最有特征性的是瘤细胞内外有大量高电子密度圆形物质 ,瘤细胞外可见无定形基底膜样物质。随访的 4例患者 3～ 10个月内死亡 ,1例术后 7年复发。结论　颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤多见于男性 ,好发于青少年 ,多位于松果体区、鞍区和第三脑室。颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤少见 ,高度恶性 。