原发性颅内平滑肌肉瘤临床病理观察(附1例报道并文献复习)

摘要

目的 探讨原发性颅内平滑肌肉瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析1例原发性颅内平滑肌肉瘤的临床表现、影像学特点、病理检查形态学特征及免疫表型,并复习相关文献.结果 HE染色形态学观察肿瘤组织呈浸润性生长,血管丰富,局部可见坏死及钙化灶;肿瘤主要由两种成分构成,一种是交错分布的梭形细胞,细胞狭长,胞质丰富,嗜伊红,核呈雪茄状,两端钝圆,另一种为上皮样细胞,呈类圆形或多角形,胞质较空,异型性明显,核分裂象多见.免疫表型平滑肌肌动蛋白、钙结合蛋白、波形蛋白及CD99呈弥漫强阳性;钙调理蛋白呈灶性阳性;Ki-67约30%;EB病毒编码小RNA原位杂交检测阴性.结论 颅内原发性平滑肌肉瘤非常罕见,其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学检测,预后比较差.