颅咽管瘤的病理特征及分子病理学研究进展

摘要

颅咽管瘤(craniopharyngioma,CP)根据形态和分子特征,可分为造釉细胞型颅咽管瘤(adamantinomatous craniopharyngioma,ACP)和乳头状瘤型颅咽管瘤(papillary craniopharyngioma PCP),均为WHO分级Ⅰ级[1],但两者均有较高的复发率、病死率和严重并发症发生率。随着ACP中β-链蛋白基因突变和PCP中BRAFV600E突变的发现,对CP发病分子机制的理解在过去几年中取得了相当大的进展[2]。特定的组织病理学和分子病理学特征能为疾病复发的预测提供指导意义。本文就CP的病理特征及分子病理学最新研究进展作一综述。