儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

摘要

目的总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点。方法回顾性分析47例SLE患儿的临床资料。结果新生儿狼疮样综合征(NLS)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型SLE 10例;重型SLE 27例;危重SLE 7例。临床症状以发热(57.4%)、皮疹(53.2%)、关节炎(36.2%)多见;受累器官以肾脏(59.6%)、血液系统(46.8%)、肺部病变(8.5%)为主。多内脏系统累及以肾脏合并血液病变(25.5%)、肾脏合并肺部病变(8.5%)、肾脏合并神经系统病变(4.3%)常见。实验室检查:血常规异常占46.8%,血尿占55.3%,蛋白尿占59.6%,血肌酐升高占4.3%,抗核抗体(ANA)阳性率为100%,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性率为51.1%,抗Sm抗体阳性率为31.9%,抗SSA抗体阳性率为27.7%,补体C3降低占91.4%。肾脏病理分型(22例):系膜增生型(Ⅱ型)占27.3%,局灶增生型(Ⅲ型)占4.6%,弥漫增生型(Ⅳ型)占54.5%,膜型(Ⅴ型)占13.6%。结论儿童SLE以重型为主;无原因发热和(或)关节疼痛、血和(或)尿常规异常者结合免疫学指标特别是ANA和C3检测可早期诊断儿童SLE;肾脏是SLE最常受累的脏器,狼疮肾炎(LN)病理类型以Ⅳ型最多,LN是儿童SLE诊治重点;多内脏系统受累患儿病情危重应予及时、有效的治疗;新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时,行NLS的相关检查有助于病因诊断。