乳头状胶质神经元肿瘤6例临床病理分析

摘要

目的观察乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）的临床病理特征、影像学表现、免疫组化和电镜,探讨PGNT的诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析6例PGNT的临床资料、组织学形态、免疫组化、电镜等,结合文献对其临床特点进行分析。结果 6例PGNT中,男性4例,女性2例,平均年龄28岁。影像学上多呈颅内囊性占位。经典的病理特征是单层或假复层小立方形胶质细胞围绕在透明变性的血管轴心周围,形成假乳头样结构,乳头间区见散在的Neu-N（＋）向神经元分化的细胞。免疫组化：乳头表面的胶质细胞GFAP和S-100（＋）,Ki-67增殖指数1%-3%。电镜显示星形胶质细胞分化特征。结论乳头状胶质神经元肿瘤是一种少见的、好发于颞叶、双向分化的WHO I级肿瘤,手术完全切除肿瘤后预后良好。Ki-67指数对该肿瘤预后的提示作用仍有争议,需要大样本病例的研究。