中枢神经系统胶质神经元肿瘤的临床病理学探讨

摘要

目的： 证实目前根据WHO神经系统肿瘤分类标准诊断的胶质母细胞瘤(giloblastoma，GBM)中存在一部分恶性胶质神经元肿瘤(malignant glioneuronal tumor，MGNT)，这些肿瘤通过常规的HE染色较难与GBM区别，只有利用特殊的神经元免疫组织化学染色才能做出诊断；通过对其临床、影像学和病理学分析，总结其特点。而GBM中存在部分MGNT可能为临床上存在部分长期存活GBM患者(LTGBMSs)的原因。 方法： 本课题分为两部分进行分析： (一)第一部分：研究对象的确立，临床、影像学和病理学资料的收集以及入选病例的临床随访 1．收集2000-2002年间于复旦大学附属华山医院接受手术治疗，并且术后病理回报为GBM(WHO Ⅳ级)的384例患者，对其进行电话和信件随访，从随访到的患者中选择术后生存时间大于2年的32例患者； 2．回顾上述32例患者的病理学切片，请病理科医生协助重新读片，根据WHO诊断标准从32例患者中选出符合GBM诊断的21例患者，这些患者即为入选的LTGBMSs； 3．收集上述21例LTGBMSs的临床、影像学及病理学资料，与同期生存期低于2年的短期生存GBM患者(STGBMSs)进行分析，总结导致LTGBMSs预后良好的临床因素。 (二)第二部分：MGNT患者的临床病理学分析 1．对上述21例LTGBMSs的病理学切片进行Hu、NeuN、NF、synaptophysin和β-tubulin Ⅲ等神经元抗体以及P53蛋白免疫组织化学染色； 2．上述神经元抗体染色阳性的肿瘤标本进行神经元抗体和胶质细胞抗体荧光双标，利用共聚焦显微镜进行扫描，统计阳性结果； 3.统计上述染色结果，神经元抗体阳性的肿瘤可诊断为MGNT。 4.收集上述肿瘤的临床、影像学和病理学资料，分析其特征，并比较其与GBM的临床特征异同。 结果： (一)第一部分21例患者中，男性13例，女性8例，性别比为1.6：1。平均发病年龄为53.0±12.6岁。额叶最常受累，包括10例(47.6％)患者，颞叶者其次，包括7例(33.3％)。术前平均KPS为81.0±3.0分(50～100分)，16例患者(76.2％)≥80分。 21例LTGBMSs与随机抽取的同期57例STGBMSs对照分析，两组患者年龄、性别、肿瘤部位、手术情况均无无明显差异，术前KPS、术后放疗等因素均有显著差异(P<0.05)。 (二)第二部分21例患者中，10例神经元抗体染色阳性，这些患者可诊断为MGNT，占21例患者的47.6％。 10例MGNT患者中男性8例，女性2例，平均年龄57.5±3.7岁，其中7例(70％)位于额叶，2例位于顶叶(20％)，1例位于颞叶(10％)。影像学表现常可发现囊性成分，部分病例强化后边界相对清晰。病理学表现与GBM相似，但少数具有较多巨细胞成分，缺乏典型的假栅样坏死。神经元抗体染色可发现数量不等的阳性细胞，这些细胞与周围神经元抗体染色阴性的细胞HE表现相似。 对10例MGNT患者和11例GBM患者临床特点进行比较，无明显差异。两组进行2年后Kaplan-Meier生存分析结果显示MGNT患者预后明显好于GBM患者。 结论： 1.GBM中存在部分预后较好者； 2.目前诊断的GBM中存在部分MGNT，其HE染色组织学表现与GBM相似，但其中多可发现神经元抗体阳性的细胞；与GBM相比，MGNT患者预后较好。存在部分MGNT。可能为部分GBM预后较好的原因之一。

目录

声明

摘要

前言

第一部分：21例长期生存胶质母细胞瘤患者临床分析

对象与方法

结果

讨论

参考文献

第二部分MGNT临床病理学特征的探讨

对象与方法

结果

讨论

参考文献

结论

综述：中枢胶质神经元混合肿瘤的新类型

致谢