肺硬化性血管瘤中合并类癌的临床病理观察

摘要

目的对肺硬化性血管瘤（PSH）与神经内分泌肿瘤之间的关系进行探讨。方法对1例罕见的肺硬化性血管瘤合并类癌（类癌在硬化性血管瘤中）进行光镜及免疫组化观察,并结合文献进行分析。结果患者为中年男性,临床表现为异位ACTH综合征及肺部阴影,行肿物及肺叶切除术。大体表现为近肺膜下类圆形结节,边界清楚。镜下可见结节中心约2/3区域为典型类癌样区：条索状、小梁状肿瘤细胞巢被纤细的胶原纤维所分隔,瘤细胞AE1/AE3、CgA、Syn、TTF-1和ACTH弥漫（＋）,vimentin（-）;而1/3似环状或新月体样包绕中心区的部分为典型PSH样区,包括实片状及乳头状结构等。PSH内有两型肿瘤细胞：一型为形态一致的圆形细胞成片排列,TTF-1和vimentin弥漫（＋）,AE1/AE3、CgA和Syn（-）;另一型为腺腔或乳头表面被覆的立方上皮细胞,AE1/AE3和TTF-1（＋）,vimentin、CgA和Syn（-）。类癌与PSH在交界处相互移行,分界不清,有时可见两者间有一拉长的挤压变扁的腺性腔隙,两种瘤细胞均位于两侧的腺上皮下,但仍有灶性肿瘤细胞团可越过腺腔而在对侧相互交叉。结论PSH与神经内分泌细胞及其肿瘤之间或多或少存在着某种内在联系；PSH合并类癌可能与PSH起源的原始呼吸道上皮细胞多向分化有关。