脾乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床病理观察

摘要

目的探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(PILA)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法分析1例脾PILA的组织病理学特点和免疫组化结果,并复习相关文献。结果肿块几乎占据整个脾,肿块中央及周边各见一处钙化区。低倍镜下肿瘤呈海绵状血管瘤样,囊状扩张的薄壁管腔内衬覆立方及靴钉样内皮细胞,并呈乳头状、肾小球样突出于腔内,核分裂罕见。免疫组化示瘤细胞CD31、CD34、D2-40、vimetin和VEGFR-3(+)、CK和S-100(-),Ki-67阳性指数<5%。结论 PILA是一种罕见的血管源性肿瘤,组织学形态及免疫组化对本病确诊具有重要作用。该瘤为低度恶性肿瘤,应与其他血管源性肿瘤鉴别。