副肿瘤性天疱疮并发闭塞性细支气管炎1例报道并文献复习

摘要

目的 探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)并发闭塞性细支气管炎(BO)的临床特点和诊治方法.方法 回顾性分析1例Castleman病术后PNP并发BO患者的诊治经过,结合国内外文献报道的相关病例特征进行分析.结果 患者盆腔肿块(最后诊断为Castleman病)术后出现难治性的口腔糜烂,使用糖皮质激素及免疫抑制剂效果欠佳,后出现呼吸困难,最终诊断为PNP并发BO(Castleman病术后).文献复习发现,Castleman病患者中有超过一半(16例,69.6％)的病灶位于腹腔(腹膜后或腹盆腔),纵隔病变和外周病变少见.Castle-man病本身并不造成患者的自觉不适,当诱发PNP时,才会出现特有的症状和体征.PNP出现1～8个月后常并发BO,即使并发肿瘤被切除后,部分患者仍可出现不可逆的呼吸困难甚至Ⅱ型呼吸衰竭,一旦出现呼吸系统受累,即使手术切除原发病灶、应用较强的免疫抑制治疗,仍无法逆转肺内病变的进展.结论 BO是PNP最严重的并发症,应尽早诊断和规范治疗.