肾上腺原发巨大滤泡树突状细胞肉瘤并Castleman病伴发副肿瘤性天疱疮1例暨文献复习

摘要

cqvip:目的本文通过总结分析1例肾上腺原发滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)并Castleman病(CD)伴发副肿瘤天疱疮(PNP)患者的临床特点及治疗效果,提高临床上对该罕见疾病的认识。方法回顾性分析1例腹膜后肾上腺原发FDCS&CD&PNP的诊治过程以及随访结果,并检索总结分析国内外相关文献资料。结果患者以口腔糜烂3周,加重2周并泛发全身皮疹入院,皮肤活检并诊断PNP,影像学检查发现左侧肾上腺区肿瘤并腹膜后多发肿大淋巴结,手术切除后病理学结果符合FDCS&CD,遂诊断FDCS&CD&PNP。术后给予CHOP方案化疗,病情稍有改善,约15个月后因病情反复导致多功能器官衰竭最终死亡。结论肾上腺原发FDCS&CD&PNP临床罕见,诊断困难,治疗上手术切除病灶为主并术后联合化疗等综合治疗,预后不良。