腹膜后CASTLEMAN病伴副肿瘤性天疱疮1例报道并文献复习

摘要

目的探讨腹膜后CASTLEMAN病(RPCD)伴副肿瘤性天疱疮(PNP)的特点及诊治经验。方法回顾性分析我院诊治的1例RPCD伴PNP病人的临床资料,并查阅相关文献进行复习。结果病人为33岁男性,以口腔天疱疮为首发症状,糖皮质激素治疗效果不佳,口腔黏膜活检病理检查示天疱疮。盆腔增强CT检查提示腹膜后占位性病变,行开腹手术,术后病理检查提示RPCD,术后天疱疮症状逐渐减轻。结论该病罕见,其诊断常被延误,手术是治疗该病的根本方法,但术后皮肤黏膜症状可持续较长时间。