特发性肺纤维化病因学的新认识

摘要

特发性肺纤维化（IPF）的病因不明，病变局限于肺部，是一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（UIP）的组织改变。根据ATS和ERS的有关定义，IPF的诊断需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药物毒性、环境暴露和结缔组织疾病等，但是大量的证据显示，环境因素也许在IPF发病中具有病因学作用。研究结果表明，许多环境因素可以导致IPF的发生或致使其持续存在，如吸烟、病毒感染、胃食管反流、木尘或金属粉尘、药物等。目前认为IPF是患者在遗传学或其他方面易感并对某种特殊侵害发生反应的疾病，宿主的遗传因素与环境暴露相互作用导致进展性肺损伤。因此，对IPF发病的传统认识可能面临挑战。