结缔组织疾病

摘要： 背景:主动脉夹层是一种少见疾病,发病凶险、死亡率高,目前其发病机制仍不完全清楚,对其发病机制进行研究将有重要的临床意义。目的:采用博来霉素联合血管紧张素Ⅱ构建小鼠主动脉夹层的模型,探讨存在结缔组织疾病的小鼠是否更具发生动脉夹层的病理学基础。方法:选取24只雌性BALB/c小鼠,按随机数字表法随机分成实验组和对照组,每组12只。实验组小鼠首先背部皮下注射博莱霉素构建系统性硬化病模型,对照组背部皮下注射等量无菌PBS,连续注射3周。检测两组小鼠尿液羟脯氨酸水平、背部皮肤厚度及体质量指标验证造模是否成功,系统性硬化病造模成功后7 d,两组小鼠腹腔注射血管紧张素Ⅱ构建主动脉夹层模型,持续注射14 d。造模后分析两组小鼠主动脉中膜非炎性退行性变的程度并进行半定量分级。结果与结论:(1)与对照组小鼠比较,实验组小鼠尿液羟脯氨酸水平明显增多,背部皮肤厚度明显增加,体质量明显降低,差异均有显著性意义(P 0.05);(3)与对照组小鼠相比,实验组小鼠主动脉中膜非炎性退行性变的严重程度显著增高,差异有显著性意义(P <0.05);(4)以上结果表明,用博来霉素联合血管紧张素Ⅱ构建的主动脉夹层小鼠模型,主动脉中膜非炎性退行性变比较严重,与对照组小鼠相比更具发生动脉夹层的病理学基础。

摘要： 目的观察双龙抗纤胶囊治疗结缔组织病(CTD)肺纤维化的临床疗效。方法将80例CTD肺纤维化患者按照随机数字表法分为2组,2组均予基础治疗,对照组40例(后退出2例)予安慰剂治疗,治疗组40例(后退出2例)予双龙抗纤胶囊口服。2组均治疗12周。比较2组治疗前后中医证候评分、肺功能[肺总量(TLC)占预计值百分比、肺活量(VC)占预计值百分比、肺一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比]、血气分析{动脉氧分压[p(O_(2))]、血氧饱和度(SaO_(2))、二氧化碳分压[p(CO_(2))]、肺部高分辨率CT(HRCT)评分},并统计2组疗效。结果治疗组总有效率84.21%(32/38),对照组总有效率63.16%(24/38),治疗组疗效优于对照组(P0.05),2组治疗前后差值比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论双龙抗纤胶囊治疗CTD肺纤维化取得一定的临床疗效,能明显改善患者肺功能、血气分析指标,安全性较好。

摘要： 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是具有临床异质性的结缔组织疾病,没有明显皮肤损害的为多发性肌炎(polymyositis,PM),累及全身骨骼肌,可有全身多器官受累如关节、心脏、消化道、肺部。肺部病变主要由于呼吸肌受累或合并间质性肺病(Interstitial lung disease,ILD),其中ILD发生率为35%~45%,合并ILD是DM死亡的主要因素[1]。

摘要： 结缔组织病是引起多系统功能障碍的自身免疫病,结核病是危害人民生命健康的重要传染病。结缔组织病患者患结核病风险较一般人群高,其临床表现不典型,诊疗难度大,且预后差。作者针对结缔组织病合并结核病的流行状况、危险因素、临床特点、筛查与治疗策略进行综述,为结缔组织病合并结核病的筛查、预防和控制提供最新的研究进展。

摘要： 胸主动脉夹层(TAD)是一种起病急骤、病死率高的心脏大血管疾病。既往研究表明,胸主动脉夹层复杂的遗传背景多与结缔组织疾病有关,如FBN1基因缺陷或突变所致的马方综合征、COL3A1基因所致的埃勒斯-当洛综合征等。然而,这类综合征型胸主动脉夹层病例在临床中仅占比小于20%。临床好发于中老年群体的散发性胸主动脉夹层,其遗传致病基因尚不清晰。

摘要： 目的 探讨组蛋白脱乙酰基酶(HDAC)2和HDAC4活性变化对小鼠肺纤维化(PF)的影响.方法 博来霉素单次气管给药诱导C57BL/6J雄性小鼠发生PF,建立PF模型.实验动物分3组:博来霉素组(B组,16只)予博来霉素A2生理盐水溶液2.5 pl/g、盐水组(C组,16只)给予生理盐水溶液2.5 μl/g体重和无手术组(N组,16只).给药后7、14、21 d随机处死、取材.比色法检测肺组织细胞HDAC2、HDAC4活性.HE染色进行肺泡炎、Masson染色肺纤维化评分.对数据进行方差分析、相关性分析,用二元变量相关进行数据间相关性分析.结果 整体小鼠肺组织HDAC2活性,B组显著高于N组(2.00±0.40比1.00±0.23,P＜0.05)、C组(2.00±0.40比1.48±0.33,P＜0.05),给药后14、21 d B组均显著高于N组(2.40±0.28比1.00±0.23,P＜0.01,2.23±0.41 比1.00±0.23,P＜0.01)、C组(2.40±0.28比1.39±0.23,P＜0.05,2.23±0.41 比1.35±0.42,P＜0.05),B组与C组HDAC2活性变化趋势不同.整体小鼠肺组织HDAC4活性,B组与N组、C组差异无统计学意义.气管给药后14 d,B组、C组HDAC4活性均显著高于N组(1.18±0.36比1.00±0.12,P＜0.01,1.09±0.33比1.00±0.12,P＜0.01),B组与C组HDAC4活性变化趋势大致相同.相关性分析:小鼠肺组织HDAC2活性与肺泡炎(r=0.428,P＜0.01)、肺纤维化(r=0.508,P＜0.01)病理评分均呈正相关.小鼠肺组织HDAC4活性与肺泡炎(r=0.355,P＜0.05)、肺纤维化(r=0.457,P＜0.01)病理评分均呈正相关.二元线性回归:HDAC2活性对小鼠PF病变过程作用强于HDAC4活性.结论 小鼠发生肺纤维化时,HDAC2和4活性均显著升高,HDAC2活性升高迅速、持久,HDAC4活性波动显著、升高短暂,HDAC2活性变化对肺泡炎、纤维化作用均强于HDAC4.

摘要： 长期二氧化硅粉尘暴露可引起矽肺,同时也引起自身免疫功能异常,可能导致自身免疫病,如类风湿性关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎症性肌病、抗中心粒细胞胞质抗体相关性血管炎等.矽肺、自身免疫病可以单独发生,也可以合并存在.本文对矽尘相关性自身免疫病的概念、流行病学、临床特征以及可能的作用机制进行综述,以期提高对疾病的认识,推动诊断标准和治疗方案的制定.

摘要： 颅内动脉瘤发生及破裂机制复杂,可能涉及多种环境因素与遗传因素的相互作用。颅内动脉瘤的发生发展与结缔组织病具有相关性,罹患遗传性结缔组织病的患者合并颅内动脉瘤等多种脑血管病的风险明显增加,这些遗传性结缔组织病的某些关联基因突变与颅内动脉瘤的发生发展密切相关。本文重点综述常见颅内动脉瘤相关遗传性结缔组织病及其关联基因位点。

摘要： 硫唑嘌呤系巯嘌呤的咪唑衍生物,广泛用于自身免疫性疾病的治疗.为了规范硫唑嘌呤在皮肤科的正确应用,中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫病专业委员会相关专家在检索和研究国内外硫唑嘌呤治疗免疫相关性疾病相关文献(主要是随机对照临床试验、专家共识或专家建议)的基础上,经反复讨论,提出硫唑嘌呤在免疫性大疱性皮肤病、皮肤血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等免疫性皮肤病治疗中的建议,分析硫唑嘌呤与其他药物的相互作用以及使用中的注意事项.

摘要： 颅内动脉瘤发生及破裂机制复杂,可能涉及多种环境因素与遗传因素的相互作用.颅内动脉瘤的发生发展与结缔组织病具有相关性,罹患遗传性结缔组织病的患者合并颅内动脉瘤等多种脑血管病的风险明显增加,这些遗传性结缔组织病的某些关联基因突变与颅内动脉瘤的发生发展密切相关.本文重点综述常见颅内动脉瘤相关遗传性结缔组织病及其关联基因位点.

摘要： 结缔组织疾病常常伴有肺部的合并症，且其肺部病变多种多样，包括气道、血管、胸膜、间质等不同部位的损伤，其中间质型肺疾病是其重要的病变类型，也是引起死亡的重要原因。据统计，在美国每年约1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病，约占所有间质性肺疾病死亡人数的25%，占所有因呼吸疾病死亡人数的2%。在继发性间质性肺炎中，结缔组织疾病为首要的致病因素。因此，在所有的间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断中都必须考虑到结缔组织疾病。多数间质性肺疾病发生于己诊断的结缔组织疾病患者，但部分患者肺部的病变可早于系统性症状。引起间质性肺疾病的结缔组织疾病主要包括：风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和干燥综合征。

摘要： 目的：通过对以往收集的穴位贴敷辅助中药治疗结缔组织疾病合并肺间质纤维化患者的临床资料,总结内、外治法结合治疗本病的经验. 方法：将30例结缔组织疾病合并肺间质纤维化患者的资料进行分析总结,比较治疗前后生活质量量表的评分情况. 结果：30例患者治疗后SGRQ评估分值均比治疗前有提高. 结论：穴位贴敷辅助治疗结缔组织疾病合并肺间质纤维化能较好的改善患者生活质量,值得在临床进一步推广应用.弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管.结缔组织病是一类自身免疫性疾病,以多系统损害为主要特点,肺脏受累是常见的临床表现,如类风湿性关节炎是一种慢性全身性免疫性疾病,多脏器损害为其特征,肺部受累的发生率可高达47％,间质纤维化可达1.6％-40％.目前药物治疗结缔组织疾病合并肺纤维化效果不甚理想,主要治疗药物糖皮质激素和免疫抑制剂都有较大的副作用,且临床疗效不佳.而中医药在预防和治疗本病方面有独特作用,特别中医药外治毒副作用小、可以长期用药、患者易于接受,在改善结缔组织疾病所致肺纤维化患者临床症状、生存期、生存质量上有独特的优势.

摘要： 随着人类基因组计划的实施和推进，生命科学研究已进入了后基因组时代。在这个时代，生命科学的主要研究对象是功能基因组学，包括结构基因组研究和蛋白质组研究等。风湿性疾病是泛指影响骨、关节、肌肉及关节周围软组织(肌腱、韧带、筋膜等)，以发热、关节疼痛和晨僵、慢性进程、关节畸形及破坏为特征的结缔组织疾病，是因遗传、激素、环境因素、社会等多因素相互作用下机体免疫功能紊乱而引起的慢性炎症性疾病。由于该类疾病的发病机制复杂，目前诊断和分型仍基于实验室检查结合临床症状表现为依据。蛋白质组学是研究细胞内所有蛋白质的一门学科，为寻找疾病特异标志物，揭示疾病的发病机制和治疗等提供新的研究手段。蛋白质组学也成为研究风湿性疾病的有力工具。本文介绍了蛋白质组学概念与技术内容，简述了蛋白质组学在风湿性疾病研究中的应用，指出风湿性疾病病因复杂，影响因素众多，缺乏快速准确的诊断方法和有效的治疗手段。蛋白质组学技术日益广泛的应用为深入了解疾病的病理生理状态、揭示致病机理、发现新的诊断标记物、寻找新的治疗靶蛋白等提供了一个新的途径。

摘要： 进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva,MOP)，是一种进行性结缔组织疾病，发病率低，临床罕见。本文报道了1例儿童MOP患者行项韧带切除术3个月后的门诊复查情况，并结合文献对该病进行了讨论。

摘要： 幼年类风湿关节炎是一种小儿结缔组织疾病.临床主要特征是发热和关节疼痛,常伴皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,及皮肤、肌肉、眼部病变. 本文介绍本院张鸣鹤老师从事痹证研究多年,根据小儿生理病理特点,参考现代医学,将本病分为3型治疗,取得满意疗效。

摘要： 风湿病是一种严重危害人们身心健康的结缔组织疾病,对患者的危害被国际上归纳为5D,即致残(disability)、死亡(death)、痛苦(discomfort)、药物副作用(drug reactions)及经济损失(dollar lost).为了分阶段攻克风湿病,世界卫生组织赞同将2000-2010年定为骨关节10年,全世界有750个组织、杂志、机构给予支持.风湿病包括100多个骨关节疾病,绝大多数风湿病病因不明,故到目前为止,对类风湿关节炎、强直性脊柱炎和骨关节炎,还没有特效针对性药物和治疗方法.骨关节10年中强调:"使预防、诊断和治疗骨关节肌肉病建立在实证(有依据的)指导原则下,对改变病情药,严密地长期观察研究,……"风湿病作为一个独立的学科在国外仅70余年的历史,而我们祖先在2000多年前就对风湿病(痹证)病因、病机、理法、方药、病案均有详细记载,历代医家对风湿病又有新的补充和见解.本文介绍风湿病的中医药治疗特色。

摘要： 本文介绍了瘢痕疙瘩(keloid)胶原代谢机制研究进展，阐明了瘢痕疙瘩的胶原代谢的特征和规律，对于进一步了解瘢痕疙瘩的发现机制有着重大的意义。

摘要： 本文介绍了瘢痕疙瘩(keloid)胶原代谢机制研究进展，阐明了瘢痕疙瘩的胶原代谢的特征和规律，对于进一步了解瘢痕疙瘩的发现机制有着重大的意义。

摘要： 本文介绍了瘢痕疙瘩(keloid)胶原代谢机制研究进展，阐明了瘢痕疙瘩的胶原代谢的特征和规律，对于进一步了解瘢痕疙瘩的发现机制有着重大的意义。

摘要： 本文介绍了瘢痕疙瘩(keloid)胶原代谢机制研究进展，阐明了瘢痕疙瘩的胶原代谢的特征和规律，对于进一步了解瘢痕疙瘩的发现机制有着重大的意义。

摘要： 本发明提供一种能够将结缔组织体准确地切断加工成规定形状的结缔组织体形成用基材和结缔组织体的生产方法。在基材(19)的表面形成切断线形成槽(28)。将基材(19)置于存在生物体组织材料的环境下。在基材(19)的表面形成膜状结缔组织体(20)。此时，使结缔组织(30)侵入切断线形成槽(28)。在结缔组织体(20)上形成切断加工时的切断线(31)。沿着切断线(31)将结缔组织体(20)准确地切断加工成规定形状。

摘要： 本发明描述了一种富含一种或多种结缔组织生长成分的骨髓分离物，制备该分离物的方法，和用该分离物促进结缔组织生长的方法。离心含有骨髓的生物样品，将该样品分成不同组分，包括富含结缔组织生长成分的组分。然后从分离的样品中分离得到富含结缔组织生长成分的组分。可以直接使用该分离物或与运载体混合，将其植入病人的组织(如骨)缺损部位。该生物样品可包含骨髓和全血。可修饰(例如通过用编码操作性连接于一启动子的成骨诱导多肽的核酸转染)该分离物，然后施加于组织缺损部位。可以在一个步骤中(即手术中)制备该分离物并将其施加于组织缺损部位。

摘要： 本发明涉及一些醛化合物用于在哺乳动物中治疗肺纤维化、缺氧、以及结缔组织和自身免疫疾病如硬皮病、狼疮、关节炎和相关病症的用途。

摘要： 本发明提供一种能够将结缔组织体准确地切断加工成规定形状的结缔组织体形成用基材和结缔组织体的生产方法。在基材(19)的表面形成切断线形成槽(28)。将基材(19)置于存在生物体组织材料的环境下。在基材(19)的表面形成膜状结缔组织体(20)。此时，使结缔组织(30)侵入切断线形成槽(28)。在结缔组织体(20)上形成切断加工时的切断线(31)。沿着切断线(31)将结缔组织体(20)准确地切断加工成规定形状。

摘要： 本发明提供能够形成足够厚度及强度的膜状结缔组织体的膜状结缔组织体形成用基材和使用该基材的膜状结缔组织体的生产方法。具体而言，在基材表面设置结缔组织体形成部2。在结缔组织体形成部2的周围设置增厚促进部3，从整体上增大膜状结缔组织体形成用基材1。将膜状结缔组织体形成用基材1配置于生物体组织材料所存在的环境下而在基材表面来形成膜状结缔组织体。膜状结缔组织体的厚度随着膜状结缔组织体形成用基材1的增大而相应地变厚。去除结缔组织体中在增厚促进部3的表面形成的剩余部分。得到厚度厚且强度高的膜状结缔组织体。

摘要： 本说明书描述了一种富含一种或多种结缔组织生长成分的骨髓分离物，制备该分离物的方法，和用该分离物促进结缔组织生长的方法。离心含有骨髓的生物样品，将该样品分成不同组分，包括富含结缔组织生长成分的组分。然后从分离的样品中分离得到富含结缔组织生长成分的组分。可以直接使用该分离物或与运载体混合，将其植入病人的组织(如骨)缺损部位。该生物样品可包含骨髓和全血。可修饰(例如通过用编码操作性连接于一启动子的成骨诱导多肽的核酸转染)该分离物，然后施加于组织缺损部位。可以在一个步骤中(即手术中)制备该分离物并将其施加于组织缺损部位。

摘要： 本发明涉及一种结缔组织包裹支架、结缔组织包裹支架组件及其制造方法，结缔组织包裹支架由一金属支架及其表面包裹的人体结缔组织构成。结缔组织包裹支架组件包括金属支架及预置在该支架内的球囊，球囊内有管道，球囊的一端设有一带开口的连接部，金属支架外有一层人体结缔组织。制造上述结缔组织包裹支架组件的方法是先提供一个金属支架，向支架内预置球囊，再将这个支架组件植入皮下至金属支架为结缔组织包裹。由于支架表面包裹有患者自己的结缔组织，血管将把该支架当成自己的组织，从而减少炎症反应，有效防止了结缔组织包裹支架组件再狭窄的发生；同时，由于金属支架被结缔组织所包裹，也降低了支架内血栓的形成。

摘要： 本发明涉及包含葡聚糖、泊咯沙姆或其混合物的用于治疗关节疾病或结缔组织病的组合物或葡聚糖、包含泊咯沙姆或其混合物的用于再生软骨的组合物。本发明的组合物因缓冲效果、涂敷效果或抗炎效果而长时间停留在关节或结缔组织的受损部位中，可以缓解冲击并以受损部位特异性地包裹受损部位，或者减轻黏连的部位的炎症，因此可有效地用在治疗关节疾病、结缔组织病的治疗或软骨再生。

摘要： 本实用新型涉及一种结缔组织包裹支架及结缔组织包裹支架组件，结缔组织包裹支架由一金属支架及其表面包裹的人体结缔组织构成。结缔组织包裹支架组件包括金属支架及预置在该支架内的球囊，球囊内有管道，球囊的一端设有一带开口的连接部，金属支架外有一层人体结缔组织。由于金属支架表面包裹有患者自己的结缔组织，当金属支架固定在血管内病变部位时，血管将把该支架当成自己的组织，从而减少炎症反应，有效防止了结缔组织包裹支架组件再狭窄的发生；同时，由于支架被结缔组织所包裹，也降低了支架内血栓的形成。

摘要： 本发明涉及一种将腕管综合征遗传家系作为结缔组织相关疾病的研究模型，属于医学研究模型领域。包括患者的症状：桡侧三个半指麻木、疼痛、手无力，夜间痛明显；患者的体征：鱼际萎缩，指端神经营养不良，辅助检查，基因检测：抽取外周血，抽提DNA，通过遗传学基因测序等方法与已经确定的致病基因进行比对，明确其是否携带该基因，提供相关的实验报告，数据分析等。优点是可作为全身结缔组织疾病研究的模型，此外，还可以做为腕管综合征相关疾病的临床基因诊断、筛查，及精准治疗的疾病模型，其局部病变组织可以用于药物研发试验。