Lhermitte-Duclos病二例

摘要

例1患者男性，18岁。因头昏2个月入院。查体：头围67cm，共济运动障碍，左侧肢体明显，肌力、肌张力、全身浅深感觉及反射无明显异常，巴宾斯基征阳性，颈抵抗。MRI检查发现左侧小脑半球有一约为7．0cm×6．0cm×5．0cm的异常信号改变区，T1像上可见呈小脑沟回样排列的低信号和等信号、T2像为高信号与等信号交错的分层结构，增强扫描时无明显强化，为典型的“虎纹征”表现（图1）。MRS检查提示乙酰天冬氨酸下降不明显，乳酸增加，胆碱降低。MRA和DSA检查发现一个大静脉畸形。