儿童重症肌无力免疫特点探讨

摘要

目的 探讨儿童重症肌无力(MG)细胞和体液免疫特点.方法 收集1995-2004复旦大学儿科医院神经科病房60例诊断为MG的患儿,男性34例,女性26例;发病年龄3个月至15岁.进行体液免疫检查:包括MG自身免疫抗体检查,如血清AchRab、PremRab和Titinab的测定和随访.细胞免疫检查:包括细胞因子白介素-4(IL-4)和γ-干扰素(IFN-γ)的检测.结果 (1)临床分型:Ⅰ型43例(72%),Ⅱ型13例(占22%,包括ⅡB型3例),Ⅲ型4例(6%).(2)自身抗体检查:①初查,AchRab43.5%(20/46)阳性,PremRab41.3%(19/46)阳性;Titinab8.7%(2/23)阳性,见于AchRab阳性病例,但无胸腺瘤影像学依据.②复查,动态随访血清AchRab与PremRab,发现53.8%由阴性转变为阳性;Titinab的随访中1例阴性转变为阳性.(3)细胞因子检查:①病例组IL-4和IFN-γ的量显示较对照组差异有显著性意义;②在SPMG和对照组与SNMG和对照组的比较,IL-4未显示差异具有显著性意义,而IFN-γ显示差异具有显著性意义.结论 (1)儿童MG AchRab初发病例多为阴性,MG自身抗体AchRab、PremRab、Titinab在随访中可由阴性转为阳性;且动态随访增加儿童MG中AchRab阳性率.(2)儿童MG患儿IFN-γ、IL-4表达高于对照组,表明MG患儿体内存在特异性细胞免疫活化和细胞因子网络失衡.