Cronkhite-Canada综合征临床病理学分析及IgG4阳性浆细胞浸润的意义

摘要

目的分析Cronkhite-Canada综合征（CCS）的临床病理学特征,并探讨IgG4阳性浆细胞浸润的意义。方法纳入北京协和医院2000至2016年确诊的18例CCS患者,男性11例,女性7例。总结临床症状、内镜及形态学特征。对18例患者共55份活检标本（CCS息肉36份,腺瘤10份,息肉周围黏膜组织9份）和对照组58例（正常结肠黏膜19例,结肠增生性息肉7例,炎症性肠病9例,结肠管状腺瘤23例）进行IgG4和IgG免疫组织化学染色。结果 CCS患者确诊年龄平均为59岁（47～69岁）,男女比11:7。所有患者均有至少1项外胚层病变,14例患者伴有味觉异常,常伴消化道症状,4例患者伴结缔组织病史。内镜以除食管外的全消化道多发息肉为特点,胃及结肠最易受累。镜下CCS息肉为错构瘤性,固有膜高度水肿,轻-中度炎性细胞浸润,腺体增生伴囊性扩张,病变可累及息肉间黏膜。10例患者伴结肠管状腺瘤,1例患者合并直肠腺癌。所有CCS患者均未达到IgG4相关疾病的病理确诊标准。CCS腺瘤中IgG4阳性浆细胞阳性率明显高于CCS息肉及CCS周围黏膜（60. 0%比13. 9%比0,P＜0.01）。CCS腺瘤以及息肉中IgG4阳性细胞阳性率具有高于对照组的趋势（60. 0%比34. 8%; 13. 9%比0）。结论不支持CCS是一类IgG4相关疾病的观点。但IgG4阳性浆细胞可能参与CCS的病理生理变化过程,其具体作用及机制有待进一步探讨。