浆细胞性龟头炎（ZOON 龟头炎）：另一种富于 IgG4+浆细胞的炎症性疾病

摘要

大量出现的IgG4＋浆细胞和IgG4/ IgG＋浆细胞比例增高都是IgG4相关性硬化性疾病（ IgG4-RSD ）重要的诊断标准。 IgG4-RSD是一种激素反应性炎性纤维性疾病,有许多炎症性疾病可酷似IgG4-RSD。关于浆细胞性龟头炎（ ZOON龟头炎）（ PCB）是否属于这些疾病范畴,目前尚不清楚。作者回顾17例PCB的临床、病理以及包括CD3、CD20、CD138、κ、λ、IgG、IgG4、IgM、IgA和IgD染色的免疫组化评价。结果所有活检病例均显示丰富的浆细胞浸润,同时伴数量不等的B细胞和T细胞。IgG4计数的最大密度为1~200个/ HPF不等,其中6例（35．3%）＆gt;50个/ HPF,且有2例IgG4/ IgG比值＆gt;40%。在15例可评估的病例中,12例浆细胞呈明确的多克隆性,3例κ∶λ阳性浆细胞比例增加（大于4~5∶1）。患者无IgG4-RSD或淋巴增殖性疾病的其他临床证据。鉴于以上结果,作者认为,PCB应被归类为一种炎症性病变,虽然酷似IgG4-RSD,但缺乏IgG4-RSD经典的形态学及临床特点,κ∶λ阳性浆细胞比例增加可能属于反应性表现,而不应认为是恶性淋巴瘤的表现。