IgG4相关疾病的临床病理学特征

摘要

目的探讨IgG4相关疾病（IgG4RD）的临床和病理形态特点,提高对IgG4RD的认识和诊断水平。方法收集8例IgG4RD的临床和病理组织学资料,其中2例为胆总管及部分肝切除标本,2例为颌下腺切除标本,1例为肺穿刺标本,1例为开胸肺活检标本,1例为肾穿刺活检标本,1例为肾切除标本。切除标本均经充分取材,石蜡包埋,行HE、弹力纤维组织化学及免疫组织化学（MaxVision法）染色。结果患者男性5例、女性3例,平均年龄60岁。5例在术前都拟诊为肿瘤:2例拟诊为胆总管腺癌,2例拟诊为涎腺肿瘤,1例拟诊为肾盂癌。血清学检查:8例血清IgG4升高,5例IgE升高,4例嗜酸性粒细胞升高,4例为系统性病变。病理学特点:病灶内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,有淋巴滤泡形成,4例伴多量的嗜酸性粒细胞浸润;原组织结构破坏,伴有不同程度的编织状纤维化;IgG4阳性的浆细胞＞20~50个/HPF,IgG4/IgG＞40%;4例可见闭塞性静脉炎;未见坏死性血管炎、淋巴瘤等相应的病理改变。5例接受糖皮质激素治疗的患者反应良好,临床症状改善。结论 IgG4RD有相对较特异的病理形态改变,计算病灶中IgG4阳性的浆细胞绝对数量和相对数量,可获得明确诊断,但须结合临床除外其他可致IgG4升高的疾病。IgG4临床表现各异,需及早明确诊断,糖皮质激素治疗有效。