IgG4相关性肺疾病19例临床分析

摘要

目的 通过分析19例IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特点,为临床医生对该病的早期诊治提供参考.方法 纳入2014年4月至2019年12月首次于四川大学华西医院就诊的19例IgG4-RLD患者作为研究对象,收集并分析其基本临床特征、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查、治疗与随访结果等资料.结果 19例患者男女比例1.71:1.00,发病年龄24～74岁,中位年龄56岁.19例患者中15例(78.95％)因一种或多种呼吸道相关症状就诊,其中咳嗽咳痰14例(93.33％),胸痛5例(33.33％),咯血4例(26.67％),气促3例(20.00％),呼吸困难1例(6.67％);因呼吸道外相关症状就诊者4例(21.05％),分别为关节疼痛、腹痛、双下肢水肿、左颈部肿块各1例.10例(52.63％)合并多器官受累,受累部位最多达6个.19例IgG4-RLD患者血清IgG、IgG4水平均升高.CT检查结果显示,实性结节型15例(78.95％),肺泡间质型1例(5.26％),圆形磨玻璃影型1例(5.26％),实性结节型合并肺泡间质型2例(10.53％).19例患者病理检查均存在不同程度淋巴细胞与浆细胞浸润,少数存在中性粒细胞渗出,淋巴细胞巢或浆细胞巢周围存在特征性纤维化,IgG4阳性浆细胞浸润10～100个/HP不等.单用糖皮质激素治疗8例(42.11％),其中2例(25.00％)复发;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗4例(21.05％);误诊4例(21.05％);出院后确诊3例(15.79％).结论IgG4-RLD临床表现不特异,容易误诊、漏诊,确诊需借助实验室检查、影像学检查、病理学检查等综合判断,对于肺部占位、肺炎患者应常规筛查血清IgG4水平.