右心发育不良综合征胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理

摘要

目的 探讨右心发育不良综合征(HRHS)胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理.方法 收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术(FPV)介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析,探讨FPV的术前评估、麻醉、手术治疗及结果、围手术期并发症以及HRHS胎儿的遗传学筛查结果.结果 (1)术前评估:13例HRHS胎儿的右心室相关指标,三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值、右心室长径/左心室长径比值、肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径比值、三尖瓣流入时间/心动周期比值分别为0.81±0.04、0.56±0.14、0.69±0.06、0.35±0.03,与FPV的适应证(上述指标分别为≤0.83、≤0.64、≤0.75、＜0.36)符合,可行FPV.(2)麻醉:采用舒芬太尼、丙泊酚联合七氟醚的静脉-吸入复合全身麻醉,13例HRHS胎儿的术前基线胎心率为(156±12)次/min,术中9例胎儿出现心动过缓,均予心内注射药物复苏治疗后恢复正常;孕妇术前血压与术中比较,收缩压[分别为(114.7±3.9)、(99.7±6.0) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]和舒张压[分别为(78.7±5.6)、(63.8±3.2) mmHg]均显著下降(P＜0.01),但术前脉压差与术中脉压差[分别为(36.0±5.6)、(35.8±6.9)mmHg]比较无显著差异(t=8.102,P=0.951).(3)手术治疗及结果:13例HRHS胎儿行FPV时的孕周为(27.3±0.8)周,均顺利完成FPV,手术时间为(23.2±1.0) min.10例继续妊娠的HRHS胎儿,术后6周评估右心室相关指标,三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值(t=-2.513,P=0.022)、右心室长径/左心室长径比值(t=-3.373,P=0.003)分别与术前比较,差异均有统计学意义.10例继续妊娠的HRHS胎儿均顺利分娩,出生后经早期干预后均存活.(4)围手术期并发症:13例孕妇中,FPV术后当日,3例出现恶心、呕吐,对症给予托烷司琼治疗后好转;1例出现腹痛,可耐受,未予特殊处理自行好转.13例孕妇围手术期无心力衰竭、流产、死亡等严重并发症.13例HRHS胎儿中,2例FPV术后当日出现严重的持续性心动过缓,1例术后随访过程中出现依赖右心室的冠状动脉循环,均选择终止妊娠.(5)遗传学筛查:13例HRHS胎儿均行染色体核型分析及染色体微阵列分析,未见典型的染色体异常及其他遗传学异常.结论 FPV可作为HRHS胎儿的有效干预措施,可促进胎儿右心室的发育.多学科专业技术团队围手术期科学管理对确保手术成功及孕妇、胎儿的安全尤为重要.