视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病变五例临床及影像学特征分析

摘要

目的探讨视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）脑部瘤样脱髓鞘病变（tumefactive-like demyelinating lesions,TDLs）的临床及影像学特点。方法对2007年12月至2012年3月在中山大学附属第三医院神经科住院的5例脑部出现TDLs的NMO患者的临床、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果 5例患者中男性1例,女性4例,发病年龄17～44岁,平均32岁,TDLs出现的平均时间为首次发病后的36个月。5例患者均存在血清NMO-免疫球蛋白G（IgG）阳性,4例出现脑病症状（昏迷2例,抽搐1例,嗜睡1例,同向性偏盲1例）。行头颅MRI见TDLs均孤立生长,位于顶枕叶者2例,顶叶1例,小脑1例,颞叶1例;MRI增强4例未见TDLs强化,1例呈开环样强化。3例患者的TDLs病灶在行DWI及表观弥散系数检查时为混杂信号,表观弥散系数值均升高,2例出现明显占位效应及1例伴明显水肿。后经MRI随访1例TDLs消失,3例明显缩小,1例基本不变,3例伴空洞形成。全部患者经大剂量激素贯续冲击及丙种球蛋白治疗,均获得不同程度缓解。结论 NMO脑部TDLs临床并不十分少见,多伴不同类型的脑病症状。TDLs急性期多不强化,伴广泛的血管源性水肿。NMO-IgG检测及头颅MRI检查对TDLs诊断有重要意义,对激素及丙种球蛋白治疗敏感。