视神经脊髓炎广泛脑部病变的临床及影像学分析(附16例)

摘要

目的 分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)广泛脑部病变(extensive brain lesions,EBLs)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2006-09-2011-12中山大学附属三院神经科出现EBLs的NMO住院患者16例的临床及影像学资料.结果 患者NMO发病年龄为13～64岁,中位数36岁.EBLs平均出现时间为首次发病后的39个月.其中,10例出现脑部症状(脑病症状6例、脑干症状5例、小脑症状1例、同向性偏盲3例)；NMO-IgG阳性16例.依据EBLs的影像学特点,将其分为5类:急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)样病变4例,假瘤样脱髓鞘病变(tumefactive-like demyelination lesions,TDLs)4例,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)样病变1例,多发性硬化(multiple sclerosis,MS)样病变3例,其他类型的EBLs 4例.MRI增强扫描15例无强化,仅1例表现为“开环样强化”；9例行DWI扫描及ADC值测量,均存在广泛的血管源性水肿.结论 EBLs在NMO中并不少见,多伴有脑部症状,可出现ADEM样病变、TDLs、PRES样病变、MS样病变等影像学表现.合并EBLs的NMO多病情严重,致残率及致死率高.