近端型脊肌萎缩症骨骼肌病理及其形态定量分析的研究

摘要

目的探讨骨骼肌病理活检和病变肌细胞形态定量分析对婴儿及儿童期发病脊肌萎缩症的临床诊断意义.方法 15岁以下脊肌萎缩症31例,肌肉活检标本作常规HE染色和肌肉酶组化染色,应用图像分析系统对肌肉活检切片进行定量分析,计算每例正常细胞平均面积与病变细胞平均面积的比值.结果肌肉病理和免疫组化改变为神经性肌萎缩,肌细胞变圆或呈角形,出现病变细胞变圆的都为1岁以前的患者,而1岁以后发病的患者大多出现呈角形细胞;半数有明显的同型肌群化现象.两种细胞的面积比值与发病年龄呈负相关(r=-0.27,P＜0.05),而与病程呈正相关(r=0.37,P＜0.01),与年龄没有相关关系.结论应用图像分析系统对肌肉切片进行定量分析,以正常细胞与病变细胞面积比值可作为判断脊肌萎缩症病变程度的指标之一.